Resonancia magnética en la pentalogía de Fallot

RESUMEN Introducción: La tetralogía de Fallot es una estenosis infundíbulo pulmonar, dextroposición de la aorta de manera que cabalga sobre la comunicación interventricular del septum ventricular e hipertrofia ventricular derecha, es una de la más frecuente malformación congénita con una incidencia de 0,1/1000 nacidos vivos. Puede presentar asociaciones con otras malformaciones cardiovasculares y sistémicas. Cuando se agrega una quinta anomalía cardíaca estructural se denomina pentalogía de Fallot. Objetivo: Describir una cardiopatía congénita de baja prevalencia en la práctica clínica. Presentación del caso: Paciente masculino, de 12 años de edad, de piel negra, sin antecedentes familiares o personales de cardiopatía, que acude al cuerpo de guardia en compañía de su madre con polipnea toma del estado general, cianosis periférica generalizada, uñas hipocráticas. Se coloca en posición genupectoral y se medica con propanolol, después de controlar el cuadro y diagnosticado por ecocardiograma como portador de una pentalogía de Fallot y comprobado por resonancia magnética cardiaca, se traslada para la clínica Girasol para intervención quirúrgica, realizada a las 48 horas de su llegada con resultado satisfactorio. En esta enfermedad es posible hacer el diagnóstico durante la vida fetal, en nuestro caso fue tardío, lo que es infrecuente en la práctica clínica. Conclusiones: La detección temprana a través de la resonancia magnética cardiaca en este caso y el tratamiento quirúrgico oportuno, permitió la supervivencia del adolescente con el diagnóstico de pentalogía de fallot.

ABSTRACT Introduction: Tetralogy of Fallot is a pulmonary infundibulum stenosis, dextroposition of the aorta so that it rides on the ventricular septal defect and right ventricular hypertrophy, it is one of the most frequent congenital malformations with an incidence of 0.1/1000 live births. It can present associations with other cardiovascular and systemic malformations. When a fifth structural cardiac abnormality is added, it is called Pentalogy of Fallot. Objective: To describe a low prevalence congenital heart disease in clinical practice. Case report: This is the case of a 12 years old male patient, black skinned, with no family or personal history of heart disease, who is broght to the emergency room, by his mother, with polypnea, generalized peripheral cyanosis, hippocratic nails. He was placed in the genupectoral position and was medicated with propranolol. His condition was controlled. Echocardiogram study diagnosed he was having a Pentalogy of Fallot which was verified by cardiac magnetic resonance. Then, the child was transferred to Girasol Clinic for his surgical intervention, performed out 48 hours after his arrival. The surgery resulted satisfactory. It is possible to diagnose this disease during fetal life, in our case it was later, which is uncommon in the clinical practice. Conclusions: Early detection through cardiac magnetic resonance in this case and timely surgical treatment, allowed the survival of this adolescent with the diagnosis of pentalogy of Fallot.

Relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno / Clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation

Introducción: La malformación aneurismática en la vena de Galeno es infrecuente, pero tiene alta mortalidad en neonatos. Objetivo: Examinar la relevancia clínica del diagnóstico ecográfico de la malformación aneurismática en la vena de Galeno Métodos: Investigación observacional, prospectiva y transversal realizado en el Cardiocentro William Soler. (noviembre 1999-diciembre 2016) La muestra la conformaron 18 neonatos con diagnóstico de malformación aneurismática en la vena de Galeno variedad coroidea mediante ecografía doppler. Se configuraron dos grupos de referencia: 1) 70 niños supuestamente sanos. 2) 73 niños con malformación de la vena Galeno de diferente naturaleza que la variante coroidea estudiada. El procesamiento de la información incluyó elementos de estadística inferencial y herramientas de la medicina basada en la evidencia. Resultados: La presencia de fallo cardíaco neonatal, signos electrocardiográficos de isquemia miocárdica y detección de soplo continuo transcraneal, fueron significativamente diferentes en el grupo de estudio en relación con el grupo de referencia (p= 0,000001), con predominio en el número de pacientes del grupo estudio en todas las variables. Los resultados anteriores conjugados con diversos hallazgos ecográficos: la dilatación anómala de la vena, exceso de vasculatura aferente, reducción de los índices circulatorios encefálicos e incremento en los diámetros vasculares supraaórticos, identificaron de forma precisa la malformación aneurismática en la vena de Galeno. La evaluación del riesgo relativo reafirmó la documentación de los hallazgos expuestos. Conclusiones: La ecografía doppler, por su relevancia clínica y vínculo con otros elementos diagnósticos, es mandatoria en la detección de la malformación aneurismática en la vena de Galeno(AU)

Introduction: Vein of Galen aneurysmal malformation is not frequent but it has high mortality rates in newborns. Objective: To assess the clinical relevance of ultrasound diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation. Methods: Observational, prospective and cross-sectional research conducted in William Soler Cardiocentro (November 1999- December 2016). The sample was formed by 18 newborns with diagnosis of Vein of Galen aneurysmal malformation (choroidal variety) through doppler echocardiography. Two reference groups were formed: 1) 70 supposedly healthy children; 2) 73 children with Vein of Galen malformation with a nature different to the studied choroidal variety. Processing of the information included elements of inferential statistics and tools from medicine based in evidences. Results: The presence of neonatal heart failure, electrocardiographic signs of myocardial ischemia and detection of transcranial continuous murmur were significantly different in the study group in relation with the reference group (p= 0,000001), with predominance in the number of patients of the study group in all the variables. The previous results combined with different ultrasound findings as the anomalous dilation of the vein, the excess of afferent vasculature, the reduction of encephalic circulation indexes and the increase of the supraaortic vascular diameters identified in a precise way the vein of Galen aneurysmal malformation. The assessment of the relative risk reaffirmed the information on the exposed findings. Conclusions: Doppler echography, due to its clinical importance and its links with other diagnostic elements, is mandatory in the detection of the vein of Galen aneurysmal malformation(AU)

Cierre de la comunicación interauricular por cateterismo intervencionista con dispositivo Amplatzer en pediatría / Atrial Septal defect closure by interventional catheterization with Amplatzer device in Pediatrics

Introducción: El cateterismo intervencionista corrige las cardiopatías complejas, donde el dispositivo Amplatzer es el más usado y está disponible en Cuba. Objetivo: Evaluar el cateterismo intervencionista con Amplatzer, en el cierre de la comunicación interauricular ostium secundum. Métodos: Estudio de evaluación, longitudinal y prospectivo en 92 pacientes. El cierre de la comunicación por cateterismo con Amplatzer, se realizó en el Cardiocentro Pediátrico William Soler (2010-2016). Se utilizaron variables demográficas, ecocardiográficas (transtorácicas y transesofágicas) antes, durante y al año del cateterismo. Se observaron las complicaciones. La evaluación clínica y ecocardiográfica se realizó al año poscateterismo. Los pacientes a quienes se les realizó el proceder en el 2016, se evaluaron a los 6 meses. Resultados: Se encontraron diferencias significativas en el sexo (p<0,05): femenino 64,1 por ciento con homogeneidad para la edad (p= 0,244): media 9,8 años ( 5 desviaciones estándar. Precateterismo: 28,3 por ciento eran desnutridos y 17,4 por ciento delgados; poscateterismo la desnutrición mejoró significativamente (p= 0,000): desnutridos 9,8 por ciento y delgados 8,7 por ciento. El diámetro medio del defecto por ecocardiografía transcateterismo fue significativo (p= 0,000). Transcateterismo: 98,9 por ciento con cierre de defecto, 16,3 por ciento con insuficiencia tricúspidea y 4,3 por ciento con insuficiencia mitral. Poscateterismo: 98,9 por ciento con Amplatzer bien colocado. Hubo complicaciones inmediatas en 8,7 por ciento (arritmias, derrame pericárdico y embolización). Al año se detectó cortocircuito residual pequeño (n= 1) e insuficiencias valvulares auriculoventriculares (n= 3). La evolución fue satisfactoria (n= 91). Conclusiones: La evolución del cierre de la comunicación interauricular ostium secundum con dispositivo Amplatzer es satisfactoria, con mejoras de la desnutrición(AU)

Introduction: The interventional catheterization corrects complex heart diseases, and the Amplatzer device is the most widely used and is available in Cuba. Objective: To assess the interventional catheterization with Amplatzer device in the ostium secundum atrial septal closure. Methods: Longitudinal and prospective evaluation study in 92 patients. The closure of the communication by Amplatzer catheterization was performed in the William Soler Pediatric Cardiocenter of (2010-2016). Demographic and echocardiographic (transthoracic and transesophageal) variables were used before, during, and at the year of the catheterization. Complications were observed. Clinical and echocardiographic assessment was made a year after catheterism. The patients who underwent the procedure in 2016 were evaluated at 6 months. Results: Significant differences were found in the sex (p< 0.05): Female 64.1 t percent with homogeneity of the age (p= 0.244): average 9.8 years ( 5 standard deviations. Pre-catheterism: 28.3 percent were malnourished and 17.4 percent thin; post-catheterism: malnutrition improved significantly (p= 0.000): 9.8 percent malnourished and 8.7 percent thin. The average diameter of the defect by transcatheter echocardiography was significant (p= 0.000). Transcatheter: 98.9 percent : with default closure, 16.3 percent with tricuspid insufficiency and 4.3 percent with mitral regurgitation. Post-catheterism: 98.9 percent with Amplatzer device correctly positioned. There were immediate complications in 8.7 percent (arrhythmia, pericardial effusion, and embolization). A year after, small residual short circuit was detected (n= 1), and atrioventricular valve regurgitation (n= 3). The evolution was satisfactory (n= 91). Conclusions: The evolution of ostium secundum atrial septal defect´s closure with Amplatzer device is satisfactory and improves malnutrition(AU)

Malformación aneurismática de la vena de Galeno / Aneurysms malformation of vein of Galen

Introducción: La malformación aneurismática de la vena de Galeno es una infrecuente variedad de fístula arteriovenosa cerebral de origen embriológico. Se localiza en la línea media de la fisura coroidal y tiene morfología de amplio espectro. Objetivo: Exponer información actualizada acerca del tema. Método: La información se obtuvo de la búsqueda automatizada realizada fundamentalmente en bases de datos MEDLINE, Current Contents y Scielo. Resultados: La malformación aneurismática de la vena Galeno se manifiesta con síntomas y signos derivados de la insuficiencia cardiaca severa refractaria al tratamiento médico y del daño neurológico que provoca. La entidad implica morbilidad grave y mortalidad en el periodo neonatal. La angiorresonancia es la técnica de referencia, pero la ecografía doppler es buen método de valoración. El tratamiento de elección es la embolización endovascular. Consideraciones finales: Debe existir índice elevado de sospecha para no fracasar en el diagnóstico precoz de la enfermedad. Es importante definir la anatomía de la lesión, por las implicaciones clínicas, terapéuticas y pronósticas que ello acarrea. El tratamiento exitoso sigue siendo un reto terapéutico complejo(AU)

Introduction: Vein of Galen aneurysm is a rare and congenital cerebral arteriovenous abnormality with reported incidence of 1:25 000 live births. It represents the 30 percent of the vascular congenital cerebral malformations that harm the pediatric population. Objective: To show updated information about the topic. Method: The information was obtained from the automated search mostly done in MEDLINE, CurrentContents and Scielo databases. Development: Vein of Galen malformation presents with symptoms and signs derived from the severe refractary heart failure to medical treatment and the neurologic damage it causes. That entity implies severe morbidity and mortality on the neonatal period. Angioresonance is the reference technique, but the Doppler ecography is a good valuation method. The election treatment is the endovascular embolization. Final considerations: There must be an elevated rate of suspect to do not fail on the early diagnostic of the disease. It is important to define the lesion's anatomy, because of the clinic, therapeutic and prognostic implications this represent. The successful treatment is still a complex therapeutic challenge(AU)

Recomendaciones para el tratamiento de urgencia de las taquicardias supraventriculares en edad pediátrica / Recommendations for emergency treatment of supraventricular tachycardia at pediatric ages

Las taquicardias supraventriculares son las arritmias sintomáticas más comunes en edad pediátrica. Obedecen a diferentes condiciones fisiopatológicas que resultan en patrones electrocardiográficos semejantes. Como el mecanismo de la arritmia durante la urgencia es con frecuencia desconocido, el tratamiento agudo al niño que se presenta en esta condición, puede ser un reto. Sin embargo, la estrategia de tratamiento depende fundamentalmente del estado clínico del paciente en el momento de la presentación, y no de una apreciación electrocardiográfica sujeta a errores. El presente artículo tiene el propósito de incrementar los conocimientos acerca de las taquicardias supraventriculares entre los médicos vinculados a la atención pediátrica, mediante una revisión, que enfocada en la edad, trata sus presentaciones más frecuentes, aspectos del diagnóstico y el tratamiento(AU)

Supraventricular tachycardia is one of the most common symptomatic arrhythmias at pediatric ages. It responds to different physiopathological conditions that result in similar electrocardiographic patterns. Since the arrhythmia mechanism in emergency situation is frequently unknown, the acute treatment of a child with this condition can be a real challenge. However, the therapeutic strategy mainly depends on the clinical state of the patient at the time of presentation rather than on an electrocardiographic consideration that may be influenced by errors. The present paper was aimed at raising the level of knowledge about supraventricular tachycardia in those physicians linked to pediatric care, by means of an age-focused review that deals with the most frequent ways of presentation, diagnostic aspects and treatment of supraventricular tachycardia(AU)

Recomendaciones para el tratamiento de urgencia de las taquicardias supraventriculares en edad pediátrica / Recommendations for emergency treatment of supraventricular tachycardia at pediatric ages

Las taquicardias supraventriculares son las arritmias sintomáticas más comunes en edad pediátrica. Obedecen a diferentes condiciones fisiopatológicas que resultan en patrones electrocardiográficos semejantes. Como el mecanismo de la arritmia durante la urgencia es con frecuencia desconocido, el tratamiento agudo al niño que se presenta en esta condición, puede ser un reto. Sin embargo, la estrategia de tratamiento depende fundamentalmente del estado clínico del paciente en el momento de la presentación, y no de una apreciación electrocardiográfica sujeta a errores. El presente artículo tiene el propósito de incrementar los conocimientos acerca de las taquicardias supraventriculares entre los médicos vinculados a la atención pediátrica, mediante una revisión, que enfocada en la edad, trata sus presentaciones más frecuentes, aspectos del diagnóstico y el tratamiento

Supraventricular tachycardia is one of the most common symptomatic arrhythmias at pediatric ages. It responds to different physiopathological conditions that result in similar electrocardiographic patterns. Since the arrhythmia mechanism in emergency situation is frequently unknown, the acute treatment of a child with this condition can be a real challenge. However, the therapeutic strategy mainly depends on the clinical state of the patient at the time of presentation rather than on an electrocardiographic consideration that may be influenced by errors. The present paper was aimed at raising the level of knowledge about supraventricular tachycardia in those physicians linked to pediatric care, by means of an age-focused review that deals with the most frequent ways of presentation, diagnostic aspects and treatment of supraventricular tachycardia